A A A

CHOROBY GRUCZOŁÓW WYDZIELANIA WEWNĘTRZNEGO

Gruczoły wydzielania wewnętrznego (dokrewne) spełniają ważną rolę w organizmie. Hormony wydzielane przez gruczoły do­krewne wywierają wpływ na wszystkie prawie tkanki i narządy, regulują procesy przemiany materii, są niezbędne dla prawidłowego rozwoju i wzrostu. Wśród gruczołów dokrewnych szczególne zna­czenie ma przysadka mózgowa, której hormony pobudzają inne gruczoły dokrewne do czynności wydzielniczej. Poza hormona­mi aktywującymi czynność tarczycy, nadnerczy, trzustki i gonad przysadka wydziela hormon wzrostu działający bezpośrednio na różne tkanki, adiuretynę regulującą gospodarkę wodną i hormony działające na mięśnie gładkie. Czynność przysadki zależy z kolei od bodźców płynących z ośrodkowego układu nerwowego (podwzgórza), a kształtuje się również pod wpływem bodźców pły­nących z innych gruczołów dokrewnych w ramach mechanizmów sprzężenia zwrotnego. Hormony wydzielane przez tarczycę po­budzają procesy metaboliczne w organizmie, przyśpieszają dojrze­wanie kości, wpływają na rozwój umysłowy. Hormony nadner­czy spełniają wielorakie funkcje. Kora nadnerczy wydziela hormo­ny regulujące m.in. przemianę elektrolitów, przemianę węglowoda­nów i tłuszczów, wpływających również na kształtowanie się dru-gorzędowych cech płciowych. Część rdzenia nadnerczy wydziela ka-techolaminy, działające na układ nerwowy i mięsień sercowy. Waż­na rola w regulowaniu przemiany węglowodanów, białka i tłuszczów przypada hormonom trzustki. Dla zróżnicowania i wykształce­nia się prawidłowych cech płciowych oraz zdolności płodzenia nie­zbędna jest wewnątrzwydzielnicza czynność gonad (gruczołów płcio­wych). Centralną rolę w regulowaniu przemiany wapniowo-fosforo-wej i w prawidłowej mineralizacji kości odgrywają gruczoły przytarczyczne. Choroby gruczołów dokrewnych występują z różną częstością w wieku dziecięcym. Rzadko spotyka się choroby przysadki, gru­czołów przytarczycznych, gruczołów płciowych, stosunkowo czę­stsze są choroby tarczycy, nadnerczy i trzustki. Częstość występo­wania cukrzycy wywołanej niedoborem hormonu trzustki — insu­liny, ocenia się wśród dzieci na 0,25—0,4%.
  • Etiologia i patogeneza

    Zaburzenia gruczołów wewnętrznego wydzielania mają wielorakie przyczyny. Nie wszystkie choroby gruczołów wydzielania wewnę­trznego mają ustaloną etiologię. Do znanych przyczyn chorób gru­czołów dokrewnych należą: urazy okołoporodowe, zakażenia, zatru­cia, niedobory niektórych mikroelementów (np. niedobór jodu w cho­robach tarczycy), nowotwory. Zaburzenia gruczołów wewnętrznego wydzielania mogą występować jako choroby dziedziczne, uwarun- kowane brakiem enzymów, niezbędnych do produkcji poszczegól­nych hormonów. Brak prawidłowego dojrzewania gruczołów do­krewnych ma miejsce w niektórych zaburzeniach liczby i konfigura­cji chromosomów. Zaburzenia gruczołów wewnętrznego wydzielania mogą być dwu­kierunkowe, związane z ich nadczynnością lub nie do-czynością. Przykładem nadczynności przysadki może być nad­mierny wzrost lub zwiększone zatrzymanie wody w organizmie. Przy niedoczynności przysadki występuje karłowatość (brak hormonu wzrostu) lub moczówka prosta (brak adiuretyny). Nadczynność i nie­doczynność przysadki mózgowej wywołuje również nadczynność lub niedoczynność innych gruczołów dokrewnych, w stosunku do któ­rych przysadka spełnia rolę nadrzędną. Nadczynność tarczycy prowadzi do nadmiernego wzmożenia prze­miany materii, niedoczynność tarczycy wyraża się obniżeniem prze­miany materii, zahamowaniem wzrostu, opóźnieniem dojrzewania szkieletowego, niedorozwojem umysłowym. Nadczynność gruczołów przytarczycznych powoduje zmiany zwyrodnieniowe w układzie ko­stnym, tworzenie się kamieni w nerkach i drogach moczowych. Przy niedoczynności gruczołów przytarczycznych dochodzi do spadku poziomu wapnia we krwi, do rozwoju tężyczki, niedostatecznej mi­neralizacji kości. Rzadko występująca nadczynność wewnątrzwydzielnicza trzustki powoduje ciężkie stany niedocukrzenia. Następstwem niedostatecz­nego wytwarzania przez trzustkę insuliny jest cukrzyca. Wzmożo­na produkcja hormonów kory nadnerczy może prowadzić do rozwo­ju zespołów chorobowych cechujących się otyłością, nadciśnieniem, zaburzeniami elektrolitowymi. Wybiórczy brak syntezy niektórych tylko hormonów kory nadnerczy (kortyzonu) wzmaga aktywność przysadki w zakresie wydzielania hormonu pobudzającego wydziel-niczoczynne elementy kory nadnerczy. Powoduje to wzrost wydala­nia androgenów nadnerczowych, co wyraża się u dziewczynek rze­komym obojnactwem, a u chłopców przyśpieszeniem rozwoju dru-gorzędowych cech płciowych. Ostra niewydolność nadnerczy wy­wołuje znaczne wyniszczenie, niedociśnienie, niedocukrzenie, nad­mierną pigmentację skóry, jak również ciężkie zaburzenia elektroli­towe. Nadczynność gruczołów płciowych wywołuje prawdziwe przed- t wczesne dojrzewanie płciowe (mówimy o nim, gdy rozwój cech płciowych drugorzędowych i pierwszorzędowych nasila się wyraź­nie u dziewczynek przed ukończeniem ośmiu, a u chłopców przed ukończeniem jedenastu lat życia). Niedoczynność gruczołów płcio­wych powoduje zahamowanie dojrzewania płciowego z następo­wą bezpłodnością.
  • Najczęstsze zespoły i objawy kliniczne

    Jak już wspomniano, gruczoły wydzielania wewnętrznego mają za­sadnicze znaczenie dla rozwoju dziecka, jego wzrostu i dojrzewa­nia płciowego. Niedobór wzrostu (karłowatość) występuje w następstwie niedoczynności przedniego płata przysadki i jest wówczas uwarunkowana brakiem hormonu wzrostu. Dziecko z kar­łowatością przysadkową ma infantylne proporcje ciała, często wy­stępują u niego zaburzenia rozwoju płciowego'i niedoczynność częś­ciowa tarczycy oraz nadnerczy. Objawy niedoczynności tarczycy i nadnerczy nie są jednak tak wyraźnie zaznaczone, jak w przypad­ku ich pierwotnych zaburzeń. W karłowatości przysadkowej zaha­mowanie wzrostu zaznacza się najwyraźniej dopiero po drugim roku życia. W pierwotnej, najczęściej wrodzonej, niedoczynności tarczy­cy również wzrost dziecka ulega zahamowaniu, dojrzewanie kośćca jest opóźnione, ale na plan pierwszy już od okresu niemowlęcego wysuwają się takie cechy jak: sucha, szorstka skóra, skąpe owłosie­nie, obrzmiały wystający język, ochrypły krzyk, obrzęk śluzowaty, zmniejszenie aktywności, zaparcie stolca, niedorozwój umysłowy. Mimo początkowego przyśpieszenia wzrostu, niski wzrost końco­wy (przedwczesne zamykanie się nasad kostnych) jest charaktery­styczny dla zespołu n a d n e r c z o w o - p ł c i o w e g o i cza­sem dla przedwczesnej aktywności gruczołów płciowych. Hormony androgenne (przyśpieszające rozwój męskich cech płciowych) poda­wane nieraz dla przyśpieszenia procesów anabolicznych w celu poprawy łaknienia i wagi, mogą przy zbyt długim ich stosowaniu przyśpieszyć zamykanie się nasad kostnych i spowodować obniże­nie końcowego wzrostu. Wzrost nadmiernie niski bywa również następstwem różnych cho­rób i stanów niedoborowych nie związanych z zaburzeniami gru­czołów dokrewnych. Zahamowanie wzrostu obserwuje się między innymi w stanach niedożywienia, w przewlekłych zaburzeniach ł wchłaniania jelitowego i w wadach wrodzonych układu kostnego oraz w innych wadach rozwojowych. Stosunkowo rzadko obserwuje się we wczesnym wieku dziecię­cym nieprawidłowe kształtowanie się narządów płciowych. Wspom­niany już zespół nadnerczowo-płciowy charakteryzu­je się u dziewczynek już w wieku niemowlęcym objawami rzeko­mego obojnactwa (znaczny przerost łechtaczki, owłosienie łonowe typu męskiego). Wymaga to szybkiego różnicowania z innymi po­staciami obojnactwa, gdyż tylko wcześnie rozpoczęte leczenie jest skuteczne i pozwala zapobiec trwałym defektom. U chłopców, zwłaszcza u wcześniaków, najczęstszym, widocznym odchyleniem w wyglądzie zewnętrznym narządów płciowych jest niezstąpienie jąder (wnętrostwo), które zamiast w mosz-nie znajdują się w kanale pachwinowym lub w obrębie jamy brzusz­nej, gdzie łatwiej ulegają uszkodzeniu lub zanikowi. Niezstąpienie jąder, szczególnie jednostronne wnętrostwo, może być czasem wy­razem zaburzeń hormonalnych i zaburzeń prawidłowego różnicowa­nia płci. Zaburzenia hormonalne należy brać pod uwagę przy ustalaniu przyczyn otyłości, chociaż najczęściej u podłoża otyłości leżą predyspozycje rodzinne, wadliwe odżywianie, prowadzenie nieod­powiedniego, mało ruchliwego trybu życia. Prawdopodobieństwo za­burzeń hormonalnych (przysadkowych, nadnerczowych) jest więk­sze w przypadkach otyłości z nierównomiernym rozmieszczeniem tkanki tłuszczowej, z nieprawidłowymi proporcjami ciała i niepra­widłowym rozwojem zewnętrznych narządów płciowych. Osobnicy otyli są bardziej skłonni do zachorowania na cukrzycę, która jednak w takich przypadkach rozwija się dopiero w wieku dorosłym. Cu­krzyca wieku dziecięcego w ogóle rzadko ujawnia się w pierw­szych trzech latach życia. Cukrzycę należy brać zawsze pod uwagę w przypadkach znacznie wzmożonego pragnienia, oddawania du­żych ilości moczu, postępującego spadku łaknienia, równoczesnej apatii i senności. Nie rozpoznana i nie leczona cukrzyca prowadzi do rozwoju ciężkiej kwasicy metabolicznej i śpiączki. Wzmożone pragnienie i wielomocz obserwuje się również w przy­padkach moczówki prostej (niedobór hormonu tylnego pła­ta przysadki). Różnicowanie przyczyny wielomoczu wymaga wyko­nania badań chemicznych moczu i krwi. Dokładne rozpoznanie wszel- kich zaburzeń gruczołów wewnętrznego wydzielania opiera się na skomplikowanych testach laboratoryjnych, których przeprowadze­nie możliwe jest często tylko w wysoko specjalistycznych ośrod­kach.
  • Pytania kontrolne

    Jaka jest rola gruczołów wewnętrznego wydzielania w prawidłowym rozwoju fizycznym i przemianie materii? Jakie najczęstsze zaburzenia gruczołów dokrewnych występują u dzieci i ja­kie objawy kliniczne są z nimi związane?
  • Zapobieganie i leczenie

    W większości przypadków nie dysponujemy niestety możliwościami swoistego zapobiegania zaburzeniom gruczołów dokrewnych. Coraz szersze są natomiast możliwości zapobiegania skutkom tych zabu­rzeń przez podawanie odpowiednich preparatów hormonalnych (np. wyciągu tarczycy w niedoczynności tarczycy, hormonu wzrostu w karłowatości przysadkowej, insuliny w cukrzycy). Podawanie hor­monów musi być nieraz kontynuowane od wczesnego dzieciństwa przez całe życie chorego (w cukrzycy, w niedoczynności tarczycy)..