A A A

CHOROBY KRWI I UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO

Elementy upostaciowane (krwinki czerwone, krwinki białe, płytki) i inne składniki krwi spełniają wielorakie czynności, ważne dla funkcjonowania organizmu jako całości i poszczególnych jego narzą­dów. Układem macierzystym dla upostaciowanych elementów krwi jest w pierwszym rzędzie szpik kostny; inne składniki są wytwarza­ne w wątrobie i układzie limfatycznym. Choroby krwi mogą być spowodowane działaniem czynników szkodliwych na układ krwio­twórczy, bądź też bezpośrednio na krew obwodową. Krew reaguje bardzo czule na większość procesów chorobowych w organizmie ludzkim, dlatego też badanie morfologiczne krwi jest szeroko stoso­wane jako pomocniczy test diagnostyczny. Najczęściej dochodzi do rozwoju niedokrwistości lub do zmian ilościowych i jakościowych w obrębie krwinek białych. Dziecko rodzi się z podwyższonym — w porównaniu z wszelkimi późniejszymi zmianami — stężeniem he­moglobiny i z podwyższoną liczbą krwinek czerwonych i białych we krwi. Bezpośrednio po urodzeniu, w następstwie lepszych wa­runków utleniania, stężenie hemoglobiny szybko ulega obniżeniu. Zmniejsza się również liczba krwinek czerwonych i białych. Naj­niższe wartości hemoglobiny i krwinek czerwonych występują w ca­łym okresie niemowlęcym, potem dochodzi do ich ponownego wzro­stu. W przypadkach wcześniactwa stężenie hemoglobiny i liczba krwinek czerwonych są jeszcze niższe niż u niemowląt urodzonych o czasie i bardzo często występuje niedokrwistość. Szybko rozwi­jający się organizm małego dziecka wykazuje zwiększoną skłon- ność nie tylko do niedokrwistości, ale również do zapadania na inne choroby krwi.
  • Etiologia i patogeneza

    Główne grupy schorzeń krwi obejmują: Choroby układu czerwonokrwinkowego Choroby układu białokrwinkowego Skazy krwotoczne W pierwszej grupie mamy zwykle do czynienia z niedokrwistoś­cią. Do niedokrwistości prowadzą zwykle: zmniejszenie wytwarza­nia krwinek czerwonych i hemoglobiny, nadmierne niszczenie krwi­nek czerwonych i utrata krwi. Zmniejszenie wytwarzania hemoglobiny i krwinek czerwonych jest najczęściej wynikiem niedoboru żelaza. Obniżenie stężenia he­moglobiny występuje tu w większym stopniu niż spadek liczby krwi­nek czerwonych. Dlatego niedokrwistość z niedoboru żelaza ma cha­rakter niedokrwistości niedobarwliwej. Powstawaniu niedokrwistoś­ci z niedoboru żelaza sprzyja: wcześniactwo, nieprawidłowe żywienie ciężarnej oraz ciąża mnoga, nieprawidłowe żywienie dziecka, zakażenia i krwawienia. Głównym źródłem żelaza w pożywieniu jest mięso i żółtko, w dal­szej kolejności jarzyny zielone i owoce. Niemowlęta karmione jed­nostronną dietą mleczną prawie zawsze wykazują objawy niedo­krwistości. Niedokrwistość wywołana niedostatecznym dowozem że­laza w pożywieniu w nasileniu mniejszym występuje u co najmniej 25% niemowląt. Niedobór innych składników, takich jak kwas foliowy, wi­tamina B12 lub ich zaburzenia wchłaniania i wykorzystania wy­wołują niedokrwistość megaloblastyczną. Rzadziej od wymienio­nych postaci występuje niedokrwistość aplastyczna lub hipopla-styczna, w której pierwotnemu uszkodzeniu pod wpływem czynni­ków toksycznych (benzen, promienie Roetgena, chloromycetyna, sulfonamidy) ulega czynność krwiotwórcza macierzystych komórek układu czerwonokrwinkowego, czasem równocześnie z zahamowa­niem tworzenia krwinek białych i płytek krwi. Nadmierne niszczenie krwinek czerwonych prowadzi do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej. Przykładem takiej niedokrwistości jest choroba hemolityczna noworodków, wywołana konfliktem se­rologicznym matki i płodu (p. s. 35). Wrodzona niedokrwistość he­molityczna polega na uwarunkowanym genetycznie zaburzeniu pra­widłowego dojrzewania i oporności krwinek czerwonych. Niedo­krwistości hemolityczne mogą powstawać też w związku z zabu­rzeniami enzymów wewnątrzkrwinkowych, z nieprawidłowym ty­pem hemoglobiny lub z działaniem przeciwciał niszczących krwinki czerwone. Jeśli zaburzenia wewnątrzkomórkowego metabolizmu krwinki zmniejszają jej wartościowość, wzmożoną hemolizę krwinek czerwonych mogą wywoływać różne środki chemiczne (naftalina, środki owadobójcze), leki (furazolidon, salicylany, sulfonamidy), a nawet produkty spożywcze (bób jadalny). . Utrata krwi najczęściej ma miejsce w następstwie urazów i skaz krwotocznych. Najcięższe choroby układu białokrwinkowego stanowią bia­łaczki. Są to choroby nowotworowe, w których proces nowotwo­rowy ma punkt wyjścia z komórek macierzystych krwinek białych, ale wzrost komórek nowotworowych prowadzi do uszkodzerria ca­łego układu krwiotwórczego, a także do zaburzenia czynności in­nych narządów. W ciągu całego roku zachorowuje na białaczkę jed­no dziecko na 25—30 tysięcy ogółu populacji dziecięcej. W wieku dziecięcym występuje przeważnie ostra postać białaczki. Przyczyny białaczki nie są jeszcze całkowicie poznane. Prawdopodobnie od­grywają tu rolę zarówno zakażenia wirusowe, jak i czynniki tok­syczne. Rzadko występujące zaburzenia wytwarzania krwinek bia­łych mają na ogół podobne przyczyny jak niedokrwistość aplastycz-na i hipoplastyczna. Pobudzenie szpiku do wzmożonego wytwarza­nia krwinek białych ma wiele przyczyn nieswoistych, przede wszyst­kim wiąże się z zakażeniem lub zarażeniem pasożytami. W niektó­rych zakażeniach może występować bardzo znaczna leukocytoza z dużą liczbą niedojrzałych krwinek białych. Mówimy wówczas o odczynie białaczkowym. Duża grupa skaz krwotocznych uwarunkowana jest trze­ma zasadniczymi mechanizmami patogennymi: 1) zaburzeniami w za­kresie płytek krwi, 2) zaburzeniami w tworzeniu czynników krzepli- wości i 3) uszkodzeniami naczyń włosowatych. Zaburzenia w zakre­sie płytek krwi polegają zwykle na ich zmniejszonym wytwarzaniu lub wzmożonym, niszczeniu. Małopłytkowość nie zawsze ma usta­ loną przyczynę. Mówimy wówczas o małopłytkowości samoistnej. Małopłytkowość wtórna może występować w przebiegu białaczek innych chorób nowotworowych, w zatruciach chemicznych i po­ lekowych, w chorobach zakaźnych (w odrze i różyczce), w następ­ stwie działania autoprzeciwciał. Wśród zaburzeń krzepliwości najczęściej występuje h e m o f i - i a, choroba dziedziczna, w przeważającej większości przypadków związana z płcią (chorują mężczyźni, a przenosicielami choroby są zdrowe kobiety). Typowym przykładem zaburzeń krzepliwości są też stany nie­ doboru witaminy K (np. choroba krwotoczna noworodków). Zaburzenia krzepliwości mogą występować w przebiegu uszkodze­ nia wątroby, która jest narządem wytwarzającym większość czynni­ ków krzepliwości białkowego pochodzenia. Skazy naczyniowe mogą być wrodzone lub nabyte. Te ostatnie są częstsze i mogą być wywołane niedoborem witamin (C, PP), zaka­ żeniami (zwłaszcza posocznicą bakteryjną) lub uszkodzeniem naczyń na tle alergicznym (plamica anafilaktoidalna).
  • Objawy kliniczne i wskaźniki laboratoryjne

    Pierwszymi objawami niedokrwistości mogą być: zmiany usposobie­ nia dziecka (apatia lub rozdrażnienie), spadek łaknienia, zahamowa­ nie wzrostu. Bardziej nasilonej niedokrwistości towarzyszy zwykle znaczna bladość powłok skórnych i błon śluzowych. W niedokrwi­ stości hemolitycznej często występuje żółtaczka. Niedokrwi­ stość megaloblastyczna może przebiegać z objawami z układu ner­ wowego. W każdej ciężkiej niedokrwistości dochodzi do zaburzeń w pracy serca. Nagła, znaczna utrata krwi wywołuje objawy ciężkie­ go wstrząsu i niedotlenienia. Charakterystyczną cechą białaczki jest szybkie pogarszanie się stanu ogólnego dziecka, postępujące wy­ niszczenie, gorączka, bladość skóry i błon śluzowych, objawy ' skazy krwotocznej. Często występują tu bóle kostno-stawowe i ow­ rzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej oraz powiększenie obwo­ dowych węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. W skazach krwotocznych głównym objawem są wybrocz yn yp Ś Tabela 3 CD Prawidłowy skład morfologiczny krwi obwodowej (według Berger M.: Vademecum pediatrii. PZWL, 1972; wartości podano w przeliczeniu na jednostkę SI) Grupy wieku 1 doba 2 tydzień 2 miesiąc 5 miesiąc 1 rok 4 lata 8—12 lat Dorośli Hb g/l 215 180 130 117 119,6 135 130 145—148 (180—270) (145—240) (100—180) (105-130) (105—136) (110—140) (110-150) (110—150) Ht 0,67 0,50 0,39 Q,37 0,35 0,38 0,39 0,42—0,47 Średnie stężenie Ht (57-77) (46—54) ' (35—43) (33—40) (32—38) . (35—41) (35—43) (38—50) Średnie ■ stężenie Hb w krwince 21,1 19,9 18,6 18,6 20,1 20,1 20,4 19,8—22,3 Krwinki I czerwone 10i2/l 5,0—7,0 4,9—5,2 3,5—5,0 3,0—4,5 3,0—4,5 3,5—4,5 3,5-^5,0. 3,5—5,5 Retykulo- cyty 0,03—0,04 do 0,02 do 0,015 do 0,012 do 0,01 do 0,01 do 0,01 do 0,01 Krwinki 22,0 11,4 11,0 11,4 9,0 8,0 7,4 białe 109/1 (18—24) (6—15) (6-15) (6-15) (5-11) (4-11) (4—11) (4-11) Młode poje- 0-poje- 0-poje- 0-poje- dyncze dyncze dyncze dyncze 0 0 0 0 Pałeczko- wate 0,09—0,11 0,05—0,06 0,04—0,05 0,03—0,05 0,01-0,04 0—0,05 0^0,04 0—0,04 Granulocyty obojętno- -chłonne 0,46—0,74 0,30—0,40 0,25—0,35 0,25—0,35 0,26—0,35 0,36—0,53 0,48—0,66 0,48—0,66 Uwaga: 1. Około 6°/o zdrowych osób ma wartości poza tzw. normami. 2. U noworodka występują pojedyncze erytro-blasty. 3. Przelicznik Hb g°/o na Hb %> = 6,25. 4. Ht oznaczany mikrometodą daje wartości'nieco niższe. 5. Średnie stężenie hemoglobiny = 9 — — —- norma 32—36'Zo, niedobarwliwość poniżej 30%. 6. Retykulocyty oznaczone metodą barwienia przyżyciowego. Grupy wieku 1 doba 2 tydzień 2 miesiąc 5 miesiąc 1 rok 4 lata 8—12 lat Dorośli Kwaso- 0,02—0,03 0,03—0,04 0,03—0,04 0,02^-0,04 0,02—0,04 0,02—0,04 ^ 0,02—0,04 0,02—0,05 chłonne 0-poje- 0-poje- 0-poje- 0-poje- 0-poje- 0-poje- 0-poje- dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze Limfocyty 0,24—0,31 0,45—0,51 0,57—0,59 0,57—0,59 0,53—0,61 0,46—0,55 0,26—0,44 0,26—0,44 Monocyty 0,05—0,06 0,08—0,09 0,03—0,06 0,03—0,06 0,02—0,05 o',02—0,05 0,02—0,05 0,02—0,05 Plazmocyty poje- poje- poje- poje- poje- poje- poje- poje- .'. dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze dyncze Krwinki ■ ■ ■ płytkowe 108/1 . 200--400 200—400 200—400 200—400 200^-400 200—400 200—400 200^400 cd. tabeli 3 : , . s podbiegnięcia krwawe i rozległe wylewy krwi pod skórę, krwawie­nia z nosa, często krwawienia z przewodu pokarmowego i układu moczowego. W hemofilii wynaczynienia krwi do stawów mogą spo­wodować trwałe ich zniekształcenia i ograniczenie ruchomości. v Kliniczne podejrzenie choroby krwi wymaga potwierdzenia b a -daniami laboratoryjnymi, które są niezbędne do usta­ lenia dokładnego rozpoznania. Często wystarczają do tego celu ba­ dania proste takie jak: badanie morfologiczne krwi oraz badanie czasu krwawienia i krzepnięcia krwi. Prawidłowe wartości składni­ ków krwi wynoszą u dzieci: hemoglobina od 110 do 140 g/l, krwinek czerwonych od 3,5 • 1012/1 do 5,0 • 1012/1 w 1 mm3, krwinek białych od 6,0 • 109/1 do 1,5 • 109A w 1 mm3 w pierwszym półroczu życia i do 1,1 • 109/1 po pierwszym półroczu, płytek krwi od 200 • 109/1 do 400 • • 109/1 w 1 mm3. Ważną częścią badania morfologicznego krwi jest oznaczenie składu odsetkowego poszczególnych krwinek białych. Prawidłowy czas krwawienia wynosi od 1 do 3 minut, a czas krzep­ nięcia 3—6 minut. W każdym przypadku podejrzenia lub rozpozna­ nia choroby krwi niezbędne jest szybkie określenie grupy krwi i czynnika Rh. Rozpoznanie białaczki można ustalić tylko poprzez zbadanie szpiku kostnego. Dokładne zróżnicowanie skaz krwotocz­ nych wymaga częstego określenia poszczególnych czynników krzep­ liwości.
  • Pytania kontrolne

    Jakie główne grupy chorób krwi i układu krwiotwórczego występują u ma­łych dzieci? Jaki wpływ ma sposób odżywiania na występowanie chorób krwi? Jakie przyczyny i mechanizmy powodują występowanie najczęstszych chorób układu krwiotwórczego?
  • Zapobieganie i leczenie

    Największe możliwości zapobiegania istnieją w niedokrwistościach z niedoboru żelaza i innych zewnątrzpochodnych składników nie­zbędnych dla prawidołwego tworzenia hemoglobiny i krwinek czer­wonych. W diecie niemowlęcej należy uwzględnić już w pierwszym kwartale życia podawanie pokarmów zawierających żelazo (jarzyny, owoce), a w drugim kwartale wprowadzić mięso i żółtko. Wcześnia­kom i dzieciom urodzonym z ciąży mnogiej powinno się podawać codziennie preparaty żelaza zaczynając od 6 tygodnia życia. Dodat­kowego zabezpieczenia pod tym względem wymagają też dzieci z dłużej trwającymi zaburzeniami w odżywianiu i po przebytych ciężkich chorobach zakaźnych. Bogatym źródłem żelaza i innych czynników krwiotwórczych jest wątroba zwierzęca. Zaleca się da­leko idącą ostrożność w dłuższym stosowaniu leków potencjalnie toksycznych dla układu krwiotwórczego, takich jak: sulfonamidy, chloromycetyna, Pyramidonum, salicylany. Do minimum należy ograniczyć ekspozycję dzieci, zwłaszcza niemowląt, na działanie pro­mieni Roentgena. Zbyt częste, nieuzasadnione wykonywanie zdjęć rentgenowskich może prowadzić do hamowania czynności krwio­twórczej szpiku, a może,też usposabiać do rozwoju białaczki. Nie­którym skazom krwotocznym można zapobiegać przez podawanie witamin. Podanie przed porodem ciężarnej witaminy K lub wstrzyk­nięcie małej dawki tej witaminy noworodkom zapobiega chorobie krwotocznej noworodków. Leczenie niedokrwistości nie może być schematyczne, prowadzo­ne bez nadzoru lekarskiego i przed dokładnym określeniem rodzaju niedokrwistości. Szybkie przetaczanie krwi jest uzasadnione tylko w (przypadku znacznego spadku poziomu hemoglobiny (poniżej 3.10 mmol/l). W niedokrwistościach najczęściej zachodzą wskazania do podawa­nia preparatów żelaza, które muszą być jednak ściśle dawkowane i przechowywane poza zasięgiem dzieci. Spożyte w dużych dawkach preparaty żelaza mogą powodować ciężkie, nawet śmiertelne zatru­cia. Nie można łączyć podawania preparatów żelaza z podawaniem niektórych innych leków, znoszących ich działanie (np. pankreatyny — wyciągu z trzustki). W niedokrwistości hemolitycznej koniecznym zabiegiem leczniczym jest czasem operacyjne usunięcie śledziony. W białaczkach odpowiednie leczenie farmakologiczne może wywo­łać dłuższą poprawę kliniczną i hematologiczną. W hemofilii każdo­razowe pogarszanie można opanować przetaczaniem osocza lub glo­buliny antyhemofiłowej. Należy jednak w maksymalnym stopniu chronić chorego na hemofilię przed urazami i skaleczeniami.